Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune chronique affectant de façon aiguë les patients de tous âges. Il s'agit d'une maladie systémique inflammatoire sévère et potentiellement mortelle. Le diagnostic clinique du LES est difficile. En l'absence d'un facteur déclenchant bien identifié, la pathologie est diagnostiquée sur des critères radiologiques, cliniques et biologiques. Le diagnostic différentiel du LES est vaste, incluant notamment les autres maladies systémiques inflammatoires (insuffisance cardiaque, polyarthrite rhumatoïde, lupus systémique, etc.). La prévention du LES passe par des mesures hygiéno-diététiques et par un traitement par AINS. Les traitements médicamenteux du LES sont souvent peu efficaces. La prise en charge du LES fait appel à des traitements ciblés (azathioprine, cyclophosphamide), à la corticothérapie et à la corticothérapie.

Introduction

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie chronique auto-immune chronique avec de multiples manifestations cliniques et biologiques. Il s'agit d'une pathologie systémique pouvant atteindre les organes vitaux, les articulations, les tissus mous et le système nerveux central (encéphalopathies). La maladie se caractérise par une atteinte systémique associée à une atteinte localisée sous forme de manifestations cutanées. La maladie évolue par poussées et les manifestations cutanées prédominent lors des poussées.

La pathologie

Le LES est une maladie auto-immune systémique sévère, dont les mécanismes sont inconnus. La physiopathologie exacte reste à élucider, mais certains aspects ont été identifiés en termes de système immunitaire. Il a été démontré que des infections chroniques, notamment le VIH et les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI), étaient des facteurs déclenchants. L'insuffisance cardiaque est une maladie chronique et non inflammatoire. La prise en charge du LES se base sur le traitement des comorbidités et la mise en place d'un traitement anti-inflammatoire et anti-thrombotique.

Les manifestations cutanées

Les manifestations cutanées du LES se rencontrent sur les bras (dans 95 à 99 % des cas), les jambes (50 % des cas), les poignets et les aisselles (5 à 10 % des cas). Le diagnostic est clinique. Les manifestations cutanées sont cliniquement similaires à celles de la sarcoïdose : acné, lésions érythémateuses et hyperpigmentation de la peau, mais aussi ecchymoses, ulcération, éruptions cutanées, démangeaisons, psoriasis, kératodermies et pustules. Dans la plupart des cas, les lésions cutanées sont bilatérales et ne surviennent pas sur le visage. Elles sont souvent observées chez les patients jeunes, qui ont de nombreux anticorps contre leurs propres organes. L'acné, qui peut atteindre tous les phototypes de peau et les peaux claires et noires, est un facteur prédictif de survenue de la maladie. Dans la population générale, la prévalence de l'acné est estimée à 40 %. Les lésions cutanées les plus fréquentes du LES sont des lésions érythémateuses, surtout au niveau du visage, des membres, du thorax et des organes génitaux. Elles se caractérisent par un aspect granulo-scléroseux et un infiltrat inflammatoire. Les manifestations cutanées sont souvent observées en association avec les manifestations cutanées oculaires, qui se rencontrent dans la moitié des cas. Ces manifestations cutanées sont parfois associées à des symptômes systémiques, comme une fièvre ou une éruption cutanée sur le tronc ou les extrémités, ou encore une atteinte du système nerveux central.

Les manifestations articulaires

Les manifestations articulaires du LES se rencontrent principalement dans la main (15 % à 30 % des cas). Les lésions articulaires surviennent généralement pendant les poussées et ont une composante inflammatoire avec une inflammation localisée autour des articulations. Elles se caractérisent par un aspect polymorphe à contours irréguliers, et sont associées à une douleur articulaire. Les manifestations articulaires sont observées de façon intermittente et transitoire.

Chez les patients dont les symptômes cutanés sont prédominants (30 à 60 %), des manifestations articulaires sont observées. Il s'agit le plus souvent d'arthralgies et d'arthrose. L'atteinte articulaire se traduit par un syndrome inflammatoire à la radiographie (syndrome de Still), une hyperréflexie ou une ataxie avec hypotonie. L'atteinte articulaire est associée à une atteinte de la fonction viscérale (anémie ou insuffisance hépatique). Des signes d'hypogammaglobulinémie et une atteinte rénale peuvent également être présents. Ces manifestations articulaires surviennent en général de façon précoce au cours de la phase aiguë de la maladie, et sont rarement observées en dehors de la phase aiguë. Elles sont habituellement de courte durée, et sont habituellement résolutives sous traitement.

Les manifestations extraarticulaires

Les manifestations extraarticulaires du LES sont le plus souvent des manifestations systémiques sous la forme d'atteintes pulmonaires et de rhumatopulmonaires. Ces dernières sont caractérisées par une asthénie et une faiblesse musculaire avec parfois une atteinte de la peau et des muqueuses (urticaire et œdème de Quincke), des infections fréquentes des articulations et des manifestations cutanées. L'atteinte cutanée est souvent sévère et s'accompagne d'atteintes des organes génitaux. Chez les patients atteints de LES, les lésions cutanées sont plus fréquentes. Elles surviennent de façon intermittente, lors de poussées mais peuvent être plus sévères.

Chez les patients atteints de LES et présentant une atteinte cutanée sévère (atteinte systémique et atteinte cutanée), les lésions cutanées peuvent évoluer vers des manifestations extraarticulaires sévères. La plupart des patients présentent des manifestations extraarticulaires au cours des poussées aiguës et de la phase chronique de la maladie. Ces manifestations extraarticulaires surviennent en général dans un contexte d'infections virales, bactériennes ou parasitaires.

Les manifestations extraarticulaires du LES peuvent être observées chez les patients dont les symptômes cutanés sont prédominants (30 à 60 %). Des manifestations extraarticulaires sévères sont observées dans la moitié des cas. Ces manifestations extraarticulaires se caractérisent par une atteinte pulmonaire sévère, une atteinte oculaire, des atteintes cutanées et rénales sévères, une atteinte des organes génitaux, une atteinte rénale sévère, des infections répétées des organes génitaux, une atteinte des articulations sévère, une atteinte musculaire et des manifestations gastro-intestinales sévères. Le traitement du LES nécessite une approche multidisciplinaire.

Dans la plupart des cas, la prise en charge du LES passe par une prise en charge hygiéno-diététique et une prise en charge médicamenteuse qui permettent de ralentir l'évolution de la maladie.

Le traitement du LES repose sur un traitement médicamenteux anti-inflammatoire et anti-thrombotique (azathioprine, cyclophosphamide), avec ou sans corticothérapie à dose croissante. L'azathioprine est un immunosuppresseur non sélectif. Elle a un effet antimicrobien, anticytokine et anti-inflammatoire. Les corticoïdes sont utilisés pour leurs effets analgésiques et anti-inflammatoires.

Traitement des comorbidités

Chez les patients dont les symptômes cutanés sont prédominants, les comorbidités peuvent être soulagées par les corticoïdes locaux. Les corticoïdes sont utilisés pour leurs effets antimicrobiens, anticytokine et anti-inflammatoire.

Traitement de la maladie

Le traitement de la maladie repose sur des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) (ibuprofène), en association avec les corticoïdes locaux ou oraux. En cas de comorbidités importantes, les corticoïdes peuvent être associés à des antihistaminiques, des antagonistes des leucotriènes ou des immunosuppresseurs.

Dans la plupart des cas, les corticoïdes oraux sont utilisés pour leurs effets antimicrobiens, anti-inflammatoires et antithrombotiques. Les corticoïdes sont utilisés pour leurs effets antimicrobiens, anticytokine et anti-inflammatoires dans le traitement des manifestations cutanées du LES. Les corticoïdes sont utilisés pour leurs effets antimicrobiens, anticytokine et anti-inflammatoires dans le traitement des manifestations extraarticulaires du LES.